La esclerosis lateral primaria es un tipo de enfermedad de las neuronas motoras que causa que las células nerviosas del cerebro que controlan el movimiento fallen con el tiempo. La esclerosis lateral primaria causa debilidad en los músculos voluntarios, como los que usas para controlar las piernas, los brazos y la lengua. Podrías tener problemas de movimiento, como dificultad para mantener el equilibrio, movimientos lentos y torpeza. Con el tiempo, es posible que tengas problemas para masticar, tragar y hablar.
Esta afección poco frecuente puede aparecer a cualquier edad, pero generalmente ocurre entre los 40 y los 60 años, y es más frecuente en hombres que en mujeres. Un subtipo muy poco frecuente de esclerosis lateral primaria, conocido como esclerosis lateral primaria juvenil, comienza en la segunda infancia y es causada por un gen anormal que se trasmite de padres a hijos.
La esclerosis lateral primaria a menudo se confunde con otra enfermedad de las neuronas motoras más común, llamada esclerosis lateral amiotrófica. Si bien probablemente esté relacionada con esta, la esclerosis lateral primaria progresa más lentamente que la esclerosis lateral amiotrófica y, en la mayoría de los casos, no es mortal.
Síntomas
Los signos y síntomas de la esclerosis lateral primaria suelen tardar años en progresar y suelen comenzar en las piernas. Con menos frecuencia, la esclerosis lateral primaria comienza en la lengua o en las manos y luego progresa a través de la médula espinal hasta las piernas. Sin embargo, la enfermedad tiene efectos altamente variables de persona a persona. Estos son algunos de los signos y síntomas:
- Rigidez, debilidad y espasmos musculares (espasticidad) en las piernas, que en raras ocasiones comienzan en una sola pierna y eventualmente progresan a los brazos, las manos, la lengua y la mandíbula
- Movimiento lento
- Tropiezos, torpeza y dificultad para mantener el equilibrio
- Torpeza en las manos
- Ronquera, así como lentitud, dificultad para hablar y babeo
- Dificultades para masticar y tragar
- A veces, cambios frecuentes, rápidos e intensos en las emociones (inestabilidad en el estado de ánimo)
- En raras ocasiones, problemas de respiración y de la vejiga ocurren más adelante en la enfermedad
Cuándo debes consultar con un médico
Pide una cita con el médico si tienes problemas persistentes de rigidez o debilidad en las piernas o los brazos, o al tragar o hablar.
Si tu hijo desarrolla espasmos musculares involuntarios o parece estar perdiendo el equilibrio con más frecuencia de lo habitual, pide una consulta con un pediatra para una evaluación.
Causas
En la esclerosis lateral primaria, las células nerviosas del cerebro que controlan el movimiento (las neuronas motoras superiores) se degradan poco a poco y fallan con el tiempo. Esto hace que los nervios no puedan activar las neuronas motoras de la médula espinal, que controlan los músculos voluntarios. Esta pérdida causa problemas de movimiento, como dificultad para mantener el equilibrio, debilidad, movimientos lentos y torpeza, y problemas para hablar y tragar.
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