Es síndrome CLOVES es un trastorno genético muy raro. Su nombre deriva de una combinación de anomalías vasculares, cutáneas, espinales, medulares y óseas o articulares que componen el síndrome:
C: de Congénito (presente desde el nacimiento)
L: de Lipomatoso (referido a los lipomas, masas blandas y grasas que se suelen encontrar a uno o a ambos lados de la espalda y el vientre)
O: de sObrecrecimiento (overgrowth en inglés) (de tejido graso en algunas áreas corporales, que crecen mucho más deprisa que la demás)
V: de anomalías Vasculares (problemas en la linfa y en los vasos sanguíneos)
E: de Nevos Epidérmicos (lesiones en la piel)
S: anomalías eSpinales o medulares y esqueléticas (spinal en inglés) y/o escoliosis (médula anclada)
El síndrome CLOVES y otras afecciones raras que pueden causar síntomas similares se suelen conocer como trastornos de sobrecrecimiento. Estos son parte de un grupo más grande de trastornos similares llamados “espectro de sobrecrecimiento relacionado con PIK3CA” (PROS).
¿Cuáles son los signos y los síntomas del síndrome CLOVES?
Los niños afectados por este síndrome nacen con el trastorno. Puede causar lo siguiente:
- masas de tejido grasos en vientre, espalda o costados
- problemas en pies y manos (manos y pies grandes y anchos; dedos de manos y pies de gran tamaño; separación inusual entre los dedos de manos y de pies)
- venas dilatadas (en pecho, brazos, piernas y pies, con riesgo de formación de coágulos de sangre)
- manchas de nacimiento (áreas de color rojo o marrón que sobresalen o son planas, manchas vino de oporto)
- curvatura anormal en la columna vertebral (escoliosis) o médula anclada (cuando la médula espinal está fijada a la columna vertebral)
- problemas renales (riñones de tamaño anormal, asimétricos o con tumor de Wilms)
- problemas intestinales y en la vejiga (sangrado)
- crecimiento asimétrico (un lado del cuerpo crece más deprisa que el otro, como los brazos, las piernas o la cabeza)
Los síntomas del síndrome CLOVES presentan una gran variabilidad, tanto en combinación como en gravedad. Algunos niños presentan síntomas leves, mientras que otros pueden presentar problemas graves y hasta de riesgo vital.
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