Los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM) son trastornos hereditarios que afectan el sistema endocrino.
El sistema endocrino está compuesto por glándulas y células que elaboran hormonas y las liberan en la sangre. Los síndromes de NEM causan hiperplasia (multiplicación de muchas células normales) y tumores benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).
Hay varios tipos de síndromes de NEM y cada tipo causa distintas afecciones o cánceres.
Los dos tipos principales de síndrome de NEM son el síndrome de NEM1 y el síndrome de NEM2. El síndrome de NEM2 se divide en dos subgrupos: el síndrome de NEM2A y el síndrome de NEM2B. El síndrome de NEM2A incluye el cáncer de tiroides medular familiar.
El síndrome de NEM1 por lo general causa tumores en la glándula paratiroidea, la hipófisis o las células de los islotes en el páncreas.
Se diagnostica síndrome de NEM1 cuando se encuentran tumores en dos de las siguientes glándulas u órganos: la glándula paratiroidea, la hipófisis o las células de los islotes en el páncreas. Es posible que estos tumores elaboren demasiadas hormonas y causen ciertos signos o síntomas de enfermedad. Los signos y síntomas dependen del tipo de hormona elaborada por el tumor. El síndrome de NEM1 también se llama síndrome de Wermer.
El pronóstico (probabilidad de recuperación) suele ser bueno.
La afección más frecuente relacionada con el síndrome de NEM1 es el hiperparatiroidismo. Los signos y síntomas del hiperparatiroidismo (demasiada hormona paratiroidea) son los siguientes:
- Cálculos en el riñón.
- Debilidad o mucho cansancio.
- Dolor en los huesos.
Otras afecciones relacionadas con el síndrome de NEM1 y sus signos y síntomas frecuentes son las siguientes:
- Adenoma de hipófisis (dolor de cabeza, ausencia de menstruación durante o después de la pubertad, producción de leche materna sin razón conocida).
- Tumores neuroendocrinos de páncreas (tumores de células de los islotes) (disminución del azúcar sanguíneo [debilidad, pérdida del conocimiento o coma], dolor abdominal, vómitos y diarrea).
- A veces también se presentan tumores malignos de glándulas suprarrenales, bronquios, timo, tejido fibroso o células adiposas.
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