Hay niños cuyo neurodesarrollo y cognición parecían normales hasta que sufren de repente afasia o pérdida de lenguaje. Este cuadro podría enmarcarse dentro del síndrome de afasia epiléptica adquirida o síndrome de Landau-Kleffner, una enfermedad neurológica muy rara que poco a poco se va conociendo más, y de la que se van describiendo más casos.
“Actualmente presenta una incidencia más o menos de 5 de cada 10.000 habitantes. El inicio de la enfermedad se sitúa en niños que tenían una capacidad de lenguaje y de comportamiento anteriormente normal; afecta más a niños que a niñas y, hoy por hoy, se desconoce la causa de la enfermedad, ya que no se han descrito antecedentes familiares significativos”, asegura la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER).
ue descrito por primera vez en 1957 por William Landau y Frank Kleffner, como una afasia, es decir, un trastorno, defecto o pérdida de la facultad de expresión hablada, escrita o mímica, según aclara.
A su vez, describe que esta enfermedad es epiléptica, sus pacientes presentan epilepsia adquirida, una enfermedad crónica nerviosa caracterizada por accesos de pérdida súbita del conocimiento, convulsiones y a veces coma, y “de la que la literatura recoge unos 200 casos”.
En concreto, FEDER cita que la clínica suele aparecer entre los 4 y los 7 años y reconoce que, aunque se desconoce la causa de la enfermedad, se postulan diferentes hipótesis patogénicas o mecanismos de producción de enfermedad para el Síndrome de Landau Kleffner:
– Lesional: Consecuencia de un proceso inflamatorio.
– Funcional: Por ablación (amputación, extirpación de cualquier parte del cuerpo, o de una masa de crecimiento) de las áreas del lenguaje debido a las descargas bilaterales.
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